L’INCOMPATIBILITÉ FOETO-MATERNELLE

  

1) Groupe RHESUS

 Définition : existence sur les Globules rouges d'un Agglutinogène Rhésus Anti D (indépendant des agglutinogène ABO)

Antigène :

 * un sujet est RH+ lorsqu'il porte sur ses hématies l'agglutinogène RH = Antigène D+

( 75 % de la population) 

* un sujet est RH – lorsqu'il ne porte pas sur ses hématies d'agglutinogène Anti RH: 

Antigène D -  ( 25 % pop)

 Anticorps : les anticorps du système RH sont des Agglutinines capables de provoquer l'agglutination  et/ou l'hémolyse des hématies porteuse d'Agglutinogène RH.

            

     - Un sujet RH + ne peut posséder  dans son sérum aucun AC Anti RH, si non il y a conflit immunitaire => Hémolyse

      -  Un sujet RH – ne peut posséder dans son sérum aucun AC Anti RH                     

  Donc dans le groupe RH , il n'existe pas d'AC naturels ,                            

 mais un sujet RH – peut produire des AC Anti RH s'il est mis en contact avec du sang RH+                      => immunisation acquise

    En produisant ces Agglutinines, l'individu RH – s'immunise contre
 ses propres GR. Les Agglutinines Anti RH sont appelées : Agglutinines 
Immunes ou Irrégulières

              2)  Il existe 5 Antigènes RH différents : D, C, E, c, e / en pratique un seul est responsable de la majorité des accidents hémolytique : Antigène D

 a) IFM ou Iso immunisation RH

                                                                                                                                                        - Syndrome pathologique lié à une hémolyse de GR du foetus due à des agglutinines venues de la mère , soit pendant la Grossesse, soit après la naissance C'est «  la Maladie Hémolytique Néonatale » ou «  Ictère grave du Nouveau né »           

 Cause : Incompatibilité de la mère RH -  et enfant RH +

    b) Lors de la 1 ère Grossesse :

    - Femme RH + ne peut jamais posséder d'Agglutinogène Anti RH => jamais d'accident d'incompatibilité

      - Femme RH – ne possède pas d'Agglutinogène Anti D, lors de la  1 ère Grossesse                      

   => il n'y a pas d'accident si l'enfant est RH +

* les GR de l'enfants RH + passent dans l'organisme maternel pdt la grossesse et pdt l'accouchement, ce phénomène => une augmentation de l'immunisation maternelle, une fabrication + importante d'agglutinine donc + de danger pour la grossesse ultérieure.

 - Grossesse : femme RH – et foetus RH + => mère fabrique des Agglutinines Anti RH en l'absence de traitement préventif

                                                                                                                                                       c) Lors de la Grossesse suivante

      - si la mère a des agglutinine + :

     * 1 ère situation :  - enfant RH - => mère RH - 

           * 2 ème situation : - enfant RH +  => mère RH -

 Les Agglutinines anti RH formées dans l'organisme maternel pdt la précédente grossesse,  vont passer à travers le placenta dans la circulation du foetus et => hémolyse des GR de l'enfant.

                                  

 Risque d’incompatibilité fœto-maternelle  si:                                                   

Mère RH – et enfant RH+

Transfusion intempestive de la mère avec sang RH + (mère déjà immunisée agglutinine irrégulière)                                                                                                    Incompatibilité : père RH + et mère RH - 

Grossesse ultérieure d’un enfant RH + 

        3) Traitement Préventif :

v Principe : Détruire après l’accouchement, les GR de l'enfant qui passent dans la circulation maternelle avant qu'ils n'entraînent la formation  des agglutinines

v Traitement : injection  IM de Gamma Globulines Anti D à la mère dans les 24 à 72 H qui suivent le 1 er accouchement                                                          

 Indication : 

       -Mère RH – et enfant RH +

       - Fausse couche

        - IVG                                  

       - Amniocentèse

                                                                                                                                              4) Conduite à tenir :

          a)- Dépister l'incompatibilité

            - rechercher le grp RH de la mère ( obligatoire dans le 3 ème trimestre de         grossesse)

            - rechercher le groupe RH du père

        Rechercher les grps RH des autres enfants du couple

          - Mettre en évidence les Agglutinines Irrégulières dans le sérum de la mère pour dosage   du test de COOMBS direct ou indirect

           - Examen fondamental qui confirme le diagnostic = légalement  et obligatoire

         b) - apprécier la gravité de l'immunisation et risque pour le fœtus

        réaliser le test de COOMBS / mois jusqu'au 5^ème mois, puis tous les  15 jours     avec  examen spécifique des AC de la mère              

            c) Surveiller le retentissement sur l'enfant

Bilans cliniques et biologiques :             

Surveillance de la vitalité et croissance fœtale               

Étude du Liquide amniotique : l'Amniocentèse: permet l'étude quantitative de la bilirubine (stockage jaune : résidus de GR) détruits lors de l'hémolyse fœtale

la bilirubine fœtale signe d'hémolyse.               

 Bilirubine + + + = Gravité de l'Anémie Fœtale (selon résultat : décision thérapeutique)                 

5) Décision Thérapeutique                                        

Avant terme : -  + de contact avec les Agglutinines de la mère est important + l'enfant est menacé.             

 - Solutions  thérapeutiques: Naissance avant terme ( prématurité) par voies basses ou césarienne.

Problèmes secondaires:                                                                                                       - Tous les problèmes de prématurité = +/- maturité fœtale, BB fragile,             

 - exceptionnel : immunisation maternelle très grave => déclenchement de l'accouchement trop tôt  => transfusion in utéro

A la naissance                 

    => Sang maternel : Test de COOMBS / AC / indirect : titrage des AC

   Test de KLEIHAUER : évalue l'importance des hématies fœtales passées chez la mère

   => Sang fœtal     :   Groupe sanguin + RH / NFS : si destruction des GR : 

      BILIRUBINEMIE + + + décide de l'acte thérapeutique > 180 mg / litre

    

6) Traitement  Exsanguino – Transfusion

 C'est le remplacement d'une partie importante de la masse sanguine de l'enfant par du sang frais RH - : 800 ml ( par le cordon) Répété autant de fois que nécessaire pour obtenir une bilirubine < 160 mg / l

BILIRUBINE normale : 30 ml / l                       

Prise en charge de l'enfant comme un prématuré (service spécialisé)                                                                           

 7) Complications

 Mort Fœtale In Utero (MFIU) : dans un tableau d'anasarque foeto-placentaire   

Hémolyse : = > pendant la période fœtale avec Splénomégalie, anémie, hépatomégalie

                   => Ictère à la naissance : Ictère grave néo natal c’est un ictère précoce (1ère heure de vie) rapide et généralisé ;Ictère nucléaire ( le  plus redoutable) : conséquence  de la fixation de la bilirubine sur les noyaux gris centraux de la base du cerveau

                      = > séquelles neurologiques définitives ( la bilirubine ne disparaît pas) dont les premiers signes sont mouvements des yeux anormaux et  hypertonie

(à suivre)